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第211章神经纤维瘤病（第1页）

第211章神经纤维瘤病

神经纤维瘤病是一种少见的遗传性疾病，其特征是皮肤色素沉着斑和多发性神经纤维瘤。

约25-50％患者有阳性家族史。

患者可在生后不久皮肤即出现色素沈着斑，呈牛奶咖啡色，逐渐增多或扩大。

有时皮损出现较迟，在发育期才开始发病，生理变化如发育、妊娠、经绝期、传染病、精神刺激等均可使病情加重。

病程缓慢，但到20-50岁时可发生恶变。

本病见于世界各地，无性别、年龄和种族差异。

有不同的六种类型，常见的为两个独立的类型：神经纤维瘤病I型和II型。

治疗方案

神经纤维瘤病无法治愈。

听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。

怀孕可加速听神经瘤的生长。

Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，每日2-4mg，治疗30-40个月部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。

预防常识

本病是常染色体显性疾病，其子女是50%可能发病，故应考虑绝育。

同时应注意进行自我监测。

如发现肿物短期迅速增大，可能有恶变。

要及时去有条件的医院诊治。

当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压等，需要手术时，必须和医生合作。

此病目前无法治疗，请勿相信江湖游医的虚假广告。

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